همه چیز درباره بیماری حساسیت به باقلا یا فاویسم
بیماران در حالت عادی کاملا طبیعی بوده و هیچ گونه علامتی ندارند مگر آنکه با مواد خوراکی مانند باقلا مواجهه پیدا کنند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری می شوند.
فاویسم یک بیماری ارثی خونی می باشد که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمز (آنزیم گلوکز ـ ۶ فسفات دهیدروژناز) ایجاد می شود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در چنس مذکر دیده می شود.
چنانچه آنزیم گلوکز ـ ۶ فسفات دهیدروژناز که در تمام سلول های بدن موجود است، در بدن افراد دچار نقص یا کمبود شود، فرد دچار کم خونی می شود؛ زیرا گلبول های قرمز خون همولیز یا تخریب می شوند. بنابراین نقص این آنزیم، گلبول های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و گلبول قرمز به سمت تخریب شدن پیش می روند زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن غشاء سلول شده و محتویات آن بیرون میریزد.
فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز ـ ۶ فسفات دهیدروژناز موجب خنثی کردن اکسیدان ها پیش از رسیدن و تماس با گلبول قرمز می شود.
باقلا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام ویسین و کوویسین است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم، به دی ویسین و ایزورامیل تبدیل می شوند. این مواد از اکسیدان های قوی محسوب می شوند؛ بنابراین به محض تماس با غشاء گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز ـ ۶ فسفات دهیدروژناز را دارند، آن را منهدم نموده و گلبول قرمز از بین می رود و شخص به فاویسم مبتلا می شود.
علائم بالینی در فاویسم
بعد از خوردن ماده اکسیدان (۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد) علائم ناشی از همولیز دیده می شود.
▪ علائم شایع بیماری فاویسم:
کم خونی شدید
زردی سفیده چشم
زردی پوست
ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار
دل درد
اسهال
استفراغ
تهوع
بی اشتهایی
درمان فاویسم
▪ مایع درمانی
یکی از خطرات همولیز در بیماری فاویسم، رسوب پیگمان ها در توبول های کلیه و ایجاد نکروز حاد توبولار و نارسایی کلیه است. بنابراین باید بیمار را هیدراته کرد تا از این عارضه پیشگیری شود. مایعات به صورت وریدی و اگر بیمار تحمل داشت به صورت خوراکی توصیه می شود تا پیگمان ها از کلیه ها دفع شوند.
▪ ترانسفیوژن خون
در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت تزریق خون لازم است.
▪ شروع بیماری فاویسم در کودکان به چه صورت است؟
فاویسم در اثر کمبود آنزیم گلوکز ـ ۶ فسفات دهیدروژناز به صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می شود. ژن این آنزیم روی کروموزم x سوار می شود. ولی اگر در این امر خلالی ایجاد شود، فرد مبتلا به فاویسم خواهد شد.
▪ چرا بیشتر مبتلایان به این بیماری پسر هستند؟
این بیماری در پسرها شایع تر است، چون پسرها فقط دارای یک کروموزوم x و دختران دارای دو تا از این کروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار میکند.
▪ آیا دختران اصلا به فاویسم دچار نمی شوند؟
چرا، اگر دو کروموزوم x دختران گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر کروموزوم x سالم شان نتواند دختر را در مقابل x معیوب سالم نگه دارند، دختران هم مبتلا به این بیماری می شوند؛ ولی تعداد مبتلایان پسر خیلی بیشتر است.
▪ چرا باقلا بیشتر از همه منجر به بروز علائم بیماری فاویسم در کودک می شود؟
باقلا از جمله مواد اکسیدان است، یعنی موادی که اکسیژن در آن ها زیاد تولید می شود. همین امر باعث می شود که گلبول های قرمز فاویسمی ها در مقابل مواد اکسیدان از بین بروند یا پاره شوند.
▪ علاوه بر باقلا، چه مواد اکسیدان دیگری در این امر دخیل هستند؟
داروهای اکسیدان که در این بیماران باعث همولیز یا شکسته شدن گلبول قرمز شوند مثل:
کوتریموکسازول
آسپیرین
ویتامین K
سولفامیدها
داروهای ضد مالاریا
نفتالین
استامینوفن
